『SMA（脊髄性筋萎縮症）ってなに？（改訂版）』は、SMA患者のご家族、また学校や職場、SMAを理解してほしいと思う人たちに直接手渡せるように、小冊子として作成しています。

​

本小冊子の購入をご希望の方は、メールまたは書信にて、事務局までお申込みください。

​

※PDF版は　こちら　より、閲覧可能です。

2013年度に実施した「未就学児の電動車いす交付についてのアンケート」の集計結果に、みなさまの体験記を合わせた冊子『わたしたちの電動車いす』を制作しました。

​

電動車いすは座位のとれるお子さんが使用するイメージをお持ちの方が多いようですが、家族会ではシーティングやスイッチを工夫しながら電動車いすを使用されている方もいらっしゃいます。　　　　　　　　

​

『わたしたちの電動車いす』を多くの方にお読みいただくことで、自分の意思で動くという経験を通して、電動車いすが乳幼児期の子ども達の心身の成長を促す大切なものであることを周知する機会となればと願います。

​

※会員専用コーナー「Members」より、PDFファイルで閲覧可能です。

難病のこども支援全国ネットワークの支援する映像プロジェクト『ＳＭＡ患者の呼吸ケア～気管切開を選ぶ前にできること～』DVDが完成しました。

​

ＳＭＡ患者のうち、特に生命予後や日常生活に直結する呼吸ケアに関して焦点を当て、何がその人に合った呼吸管理なのかを考えるうえで、選択肢があることを紹介させていただくために企画・作成されたのがこの映像です。

​

※ただいまDVDの在庫を切らしております。お申し込みされた方より準備でき次第、折り返しご連絡いたします。

​

​

​

★映像プロジェクト『ＳＭＡ患者の呼吸ケア』の企画内容について

小手彰太（本部副会長、ＤＶＤ映像「ＳＭＡ患者の呼吸ケア」担当）2008年3月

​

ＳＭＡ家族の会は、ＮＰＯ法人「難病の子ども支援全国ネットワーク」の主催する映像プロジェクト「フレンズ」に選考され、2008年3月、㈱電通テックの技術協力を得て『ＳＭＡ患者の呼吸ケア～気管切開を選ぶ前にできること～』を制作させていただきました。

​

今回ＳＭＡ患者のうち、特に生命予後や日常生活に直結する呼吸ケアに関して焦点を当て、何がその人に合った呼吸管理なのかを考えるうえで、選択肢があることを紹介させていただきました。特に呼吸状態の悪化によって人工呼吸器管理になる場合、患者家族や患者の情報の乏しさや、他の方法を提示できないこと、地域の機関病院の方針によって気管切開による人工呼吸管理になるケースが見られます。

​

そのような中、もう一つの選択肢として非侵襲的な人工呼吸管理を実際に使用されている患者さんや、専門家の意見を通じて紹介させていただいております。

また巻末に自宅でできる呼吸リハビリテーションも併せて載せていますので、日常の忙しい中で少しでも呼吸ケアを取り入れていただければと考えております。

 

このＤＶＤ映像は、前回作成のＤＶＤ映像『自立するための電動車いす』と同様に会員の皆さんに使っていただくために作成したのもです。

​

（１）現在は特に呼吸器を必要としない会員の皆さんに、もしも人工呼吸器を装着しなければいけない状態であると診断された場合でも、他の選択肢が存在するという情報提供として

（２）医師に対しての情報提示資料として　

（３)自宅での呼吸リハビリテーションのHowToとして

​

　最後になりましたが、この映像を作成していく段階で、多くの方々から取材をさせていただきました。ご協力を頂いたすべての方々に感謝申し上げます。シナリオから撮影、編集まで熱意を持って制作を継続していただきました㈱電通テックの皆様、医療の現場より監修していただきました国立病院機構 八雲病院小児科 石川悠加先生には大変お世話になりました。この場をお借りしてお礼申し上げます。

​

​

​

★『ＳＭＡ患者の呼吸ケア～気管切開を選ぶ前にできること～』ＤＶＤの推薦

石川悠加（国立病院機構　八雲病院　小児科医長）

​

○ＮＩＰＰＶとは・・・

ＮＩＰＰＶは、非侵襲的陽圧換気療法（noninvasive positive pressureventilation）で、気管切開や気管内挿管をしないで、鼻マスクや鼻プラグ、口鼻マスク、マウスピースなどと人工呼吸器をつないで行う方法です。略語は「ＮＩＶ」「ＮＰＰＶ」「ＮＩＰＰＶ」などで、世界でも統一されていません。

2000年前半には「ヨーロッパ呼吸学会」では、あらゆる呼吸上全に対して、ＩＣＵから在宅まで「ＮＰＰＶ」が人工呼吸の主流であると報告されました。（Eur Resp J.2003）。　　　　

米国でも、神経筋疾患の急性呼吸上全から慢性呼吸上全まで、人工呼吸管理のファーストチョイスであると報告されました(Muscle Nerve 2002)。

またＥＵや米国では、ＳＭＡなど小児神経筋疾患の「呼吸切開や窒息を避ける呼吸ケアの推奨」として、「ＮＩＰＰＶ」や徒手やカフアシストによる排痰介助が勧められています。このようなことを盛り込んだ「ＳＭＡのスタンダード・ケア」も公表されました（Child Neurology 22：1027-1049,2007）。

​

○選択肢の拡大へ向けて・・・

このような中、日本でも、「自力で呼吸ができない＝気管切開をしないと生きられない」、「痰が出せない＝気管切開をしないと窒息してしまう」という固定概念を変えることが必要です。「呼吸ができなくても、ＮＩＰＰＶを選択して生きられる」可能性や、「痰が出せなくても、徒手やカフアシストによる咳介助」を活用できることを知っていただきたいのです。

そのために、このＤＶＤ映像を多くの関係者の方々にご覧いただきたいと思います。

ここで、非侵襲的呼吸療法の選択肢を安全に安心にご活用できる医療生活教育環境を充実するために、併せて「看護学雑誌スペシャル『ＮＰＰＶケア』（医学書院2008年8月下旬出版）」もご参考にしてください。

​

ヨーロッパでは近年、「小児神経筋疾患の非侵襲的呼吸ケア」カンファレンスが盛んに行われています。その中の一つで、2002年ミラノでは、イタリアの「ＳＭＡ患者家族の会」の代表でＳＭＡ1型の父親（ローマの銀行に勤務）が、「医学的なことに素人の私ですが、私たちは自分の息子に気管切開はしたくないのです。しかしそれはそんなに簡単ではないということなので、このセミナーを企画しました。皆様のご理解と協力を求め、ＮＰＰＶを活用できるように関係者をサポートしていきたいのです」と話しておられました。

日本だけでなく世界では、気管切開ではなく「ＮＩＰＰＶ」でコストとマンパワーを軽減して、より多くの人々に人工呼吸を選択しての生活をし続けてもらえるようにしようとしています。そのためには「ＮＩＰＰＶ」を選択できるケアシステムを充実する努力がされています。

​

このような動きを把握した上で、日本でも自分たちの事情にあった環境づくりが望まれます。そのために、このＤＶＤ映像『ＳＭＡ患者の呼吸ケア～気管切開を選択する前にできること～』は、今、日本にとって重要な「カンフル剤」だと思います。

SMAの子どもを育てる上で大切になる就園・就学について、福祉サービスについて、また生活上の工夫など、これまで試行錯誤しながら挑んできた先輩ママさんたちの声や経験談をまとめた一冊です。

​

関東地区で毎夏の恒例行事になっている「おふくろの会」のメンバーが中心となって作成しました。

SMAⅡ型の子どもたちが中心になってはいますが、Ⅲ型はもちろん、Ⅰ型の子どもを育てている親御さんにも参考になる部分はたくさんあると思います。

また、医療関係者でSMAの子育てに興味をもっているという方にもお勧めです。

​

※PDF版は会員限定で公開しております。　会員の方は　こちら　より閲覧ください。

電動車いすを操作する子どもの姿は、「ＳＭＡ家族の会」の中ではもはや当たり前の光景になっておりますが、一歩外に出ると、ＳＭＡの子どもを取り巻く環境には、まだまだ理解が得られていない現状があります。その現状に風穴を開けるために企画・作成されたのがこの映像です。

​

難病のこども支援映像プロジェクト『自立するための電動車いす～幼年期の記憶～』DVDを、希望する会員さんにお配りしています。（送料は自己負担）

​

​

～参考～

​

★『自立するための電動車いす』の完成報告

慎　蒼健　（本部副会長、『フレンズ』担当）

2005年11月号機関誌『ファミリー』より

​

　2004年11月号の機関誌『ふぁみりー』において、ＳＭＡ家族の会は、ＮＰＯ法人難病の子ども支援全国ネットワークの主催する映像プロジェクト「フレンズ」に選考されたことを報告しましたが、2005年３月、㈱電通テックの技術協力を得て、『自立するための電動車いす』が無事完成しました。

 

ご承知の通り、ＳＭＡの子どもたちは、下肢機能障害によって生じる歩行機能障害のため、他者と交わることに大きな障害を抱えています。2000年頃から一部の自治体で3歳児に電動車いすを交付する事例が生まれていますが、多くの自治体は「小学校高学年以上」と言う内規を盾にして、あるときは「操作能力」や「安全性」を疑問視して、未就学児に対する電動車いす交付を認めていません。このビデオはこうした現状に風穴を開けるために企画、作成されました。

 

　実際に完成した作品を見てみると、この映像を企画した私たちにも新しい発見がありました。子どもが電動車いすを操作しながら遊んでいる何気ないシーンですが、カメラマンは少し離れた場所から映像をとるだけでなく、実際に動いている電動車いすにＣＣＤカメラを搭載しました。風を切って電動車いすで動いていく視線に、見る側は自分の視線を一体化させるため、私たちのの見ている風景は普段と一変します。私たちは親として、大人として子どもを見ているわけですが、専門家による判定を受ける側にいる子ども、大人の視線から見られる子どもが、実はそれ以上の存在であることを再認識されます。

 

　このビデオ映像は、会員の皆さんに使ってもらうために作成したものです。次のように、使用することが出来るのではないでしょうか。

​

（１）現在、電動車いすの交付申請をしている方、もしくは申請しようと思っている方は、このビデオを是非とも自治体の職員と一緒に見てください。（ビデオを渡して見てください、という態度はいけません）

　千葉県船橋市障害福祉課の課長が、3歳で電動車いすを交付した理由を述べています。また、電動車いすの交付に関しては、対象児童が「小学校高学年以上」という厚生労働省の通知が存在しますが、この通知には法的拘束力がないことも説明しています。あくまでも通知は技術的助言であり、交付に関する判定は各自治体が合理的に行うものです。

 

（２）医師が意見書を書くことに躊躇している場合には、医師にも見せてください。斉藤加代子先生（東京女子医科大学附属遺伝子医療センター）と榊原洋一先生（元東大病院小児科医局長、現お茶の水女子大学教授）が、2歳から3歳のＳＭＡ児童に電動車いすを交付することの意義を話しています。

 

（３）学校で電動車いす使用を認めない場合には、校長や担任と一緒にビデオを見て下さい。ＳＭＡの小学生が電動車いすを操作しながら通学するシーンや、満面の笑みを浮かべ滑走するシーンなどが映し出されています。

 

　最後になりましたが、この映像を作成していく段階で、多くの方々から取材をさせていただきました。ここに名前は挙げませんが、惜しみなくご協力を頂いた、すべての方々に感謝を申し上げます。また、既に述べたとおり、今回の映像には私たちの意図を良い意味で越えていくシーンが数多く見受けられます。これは紛れもなく、実際のシナリオ作りから編集までを担当された方々（電通テックとピクト）のプロフェッショナリズムの産物です。何回もの細かい打ち合わせを重ね、あるときは私たちの厳しい「ダメだし」にも応じてくださいました。皆さんの熱意に私たちはむしろ励まされていたことを、この場を借りて申し上げたいと思います。

「SMA家族の会」では、医療、福祉、理学療法士、看護師など医療・福祉関係のお仕事をされている方に、会員向け機関紙『ふぁみりー』をお届けする「購読会員」を募集しております。

ＳＭＡについての情報提供、患者や家族が置かれている現状の理解促進を目的にしたものです。

​

「購読会員」の登録は、下記のお申込み方法に沿ってお申込みください。